Craniometric parameters for the evaluation of platybasia and basilar invagination on magnetic resonance imaging: a reproducibility study / Parâmetros craniométricos para platibasia e invaginação basilar na ressonância magnética: estudo de reprodutibilidade

Abstract Objective: The present study aims to perform a reproducibility study of the clivus-canal angle (CCA), Welcker's basal angle (WBA), and the distance from the odontoid process to Chamberlain's line (DOCL) on magnetic resonance imaging (MRI). Materials and Methods: Two medical students and two radiologists respectively evaluated 100 and 50 consecutive MRI scans of adult skulls, selected randomly. Each examiner, working independently and blinded to the previous results, performed readings for each patient on two different occasions. Measurements were performed in T1-weighted sequences acquired in the midsagittal plane. The levels of intraobserver reproducibility and interobserver agreement were evaluated by calculating the intraclass correlation coefficients (ICCs) and the corresponding 95% confidence intervals. Results: The mean values obtained by the examiners were 150° for the CCA, 130° for the WBA, and 2.5 mm for the DOCL. The ICC for interobserver agreement was 0.980, 0.935, and 0.967, for the CCA, WBA, and DOCL, respectively, for the students, compared with 0.977, 0.941, and 0.982, respectively, for the radiologists, and 0.980, 0.992, and 0.990, respectively, for all of the examiners together. In the analysis of intraobserver agreement, the ICC ranged from 0.929 to 0.959 for the CCA, from 0.918 to 0.964 for the WBA, and from 0.918 to 0.981 for the DOCL. Conclusion: The measurement of the CCA, WBA, and DOCL appears to show excellent intraobserver reproducibility and interobserver agreement on MRI.

Resumo Objetivo: Realizar um estudo de reprodutibilidade do ângulo clivocanal (ACC), ângulo basal de Welcker (ABW) e distância do odontoide à linha de Chamberlain (DOLC) em ressonância magnética (RM). Materiais e Métodos: Quatro examinadores, dois graduandos de medicina e dois radiologistas, avaliaram, respectivamente, 100 e 50 indivíduos adultos submetidos a RM de crânio, consecutiva e aleatoriamente. Cada um realizou duas leituras para cada paciente em diferentes ocasiões, de forma cega e independente. As análises de concordância intraobservador e interobservador foram realizadas pelo coeficiente de correlação intraclasse (CCI), com intervalo de confiança de 95%. Resultados: As medidas médias, considerando todos os examinadores, foram: ACC = 150°, ABW = 130°, DOLC = 2,5 mm. A análise interobservador entre os estudantes revelou CCI de 0,980, 0,935 e 0,967 para ACC, ABW e DOLC, respectivamente, e para os radiologistas, CCI de 0,977, 0,941 e 0,982, respectivamente. A análise interobservador entre estudantes e radiologistas revelou CCI de 0,980, 0,992 e 0,990, respectivamente. Em relação à análise intraobservador, as medidas do ACC tiveram CCI variando entre 0,929 e 0,959, ABW entre 0,918 e 0,964 e DOLC entre 0,918 e 0,981. Conclusão: ACC, ABW e DOLC obtiveram excelentes reprodutibilidades intraobservador e interobservador na RM.

Direct Intraoperative Reduction of Basilar Invagination Associated with Atlantoaxial Subluxation ­ Technical Note

In the present article, we describe a technique of direct intraoperative reduction of congenital atlantoaxial subluxation associated with severe basilar invagination and atlas assimilation. It consists of a wide dissection of the craniovertebral junction, exposing the region between the superior facet of C2 and the occiput (described as a "pseudoarticulation" by some authors). After exposure, a self-rotating small dissector or Kobe is used bilaterally, pushing C2 anteriorly and inferiorly, with reduction of the dislocation, followed by craniovertebral fixation. The technique is safe and eliminates the need for an anterior approach to the odontoid reduction, as well as the need to dissect the C1­2 joint.

Neste artigo, descrevemos a técnica de redução intraoperatória direta de subluxação atlantoaxial congênita associada a invaginação basilar grave e assimilação do atlas. Ela consiste em ampla dissecção da junção craniovertebral, expondo a região entre a face superior da C2 e o osso occipital (descrita como uma "pseudoarticulação" por alguns autores). Após exposição, um descolador pequeno ou Kobe é usado bilateralmente com rotação própria, deslocando C2 anterior e inferiormente, com redução da luxação, seguido de fixação craniovertebral. A técnica é segura e elimina a necessidade de uma abordagem anterior para a ressecção do odontoide, além de evitar a dissecação da junta C1­C2.

Management of a Complex Basilar Invagination Case with Multiple Revision Surgeries ­ Case Report

We describe a Basilar Invagination (BI) case with craniocervical instability and many previous failure surgeries and poor wound coverage. The patient had been submitted to a large posterior fossa craniectomy (which greatly limited the availability of an adequate area for bone fixation) and showed a poor quality of the surgical wound in the posterior craniocervical region. We performed an occipito-cervical fixation, using the bone overlying the torculla as a point of cranial fixation. Craniocervical realignment was achieved by the use of distractive maneuvers with occipital rods, followed by coverage of the hardware via a pedicled longitudinal trapeze myocutaneous flap. We used local ribs removed from the region where the myocutaneous flap was harvested as autologous bone grafts for craniocervical fusion. Post-operatively, the patient was placed in a halo-vest for three months. The patient improved substantially after the procedure, recovered some muscular strength and experienced total relief of her pain. We hereby discuss the surgical strategy used for treating this complex case in details, with illustrative pictures.

Descrevemos caso de paciente com diagnóstico de invaginação basilar e instabilidade crânio cervical com múltiplas cirurgias prévias e deiscência de ferida operatória. Devido a falha de osso na escama occipital, assim como da cobertura cutânea adequada, realizamos realinhamento craniocervical, com descompressão indireta anterior, fixação occipitocervical na região da tórcula e cobertura da pele com flap miocutâneo longitudinal pediculado de trapézio. As costelas removidas da região do retalho miocutâneo foram transferidas para serem usadas como enxerto autólogo de osso para fusão craniocervical. No pós-operatório, a paciente utilizou um halo-vest por 3 meses. No presente artigo, apresentamos nuances ilustrados de manobras para realinhamento craniocervical por via posterior na invaginação basilar, bem como estratégias para otimizar a artrodese e o fechamento cutâneo.

Incidence of basilar invagination in patients with tonsillar herniation ? a case control craniometrical study / Incidência da invaginação basilar com heriação tonsilar ? estudo da craniometria do tipo caso-controle

A retrospective case-control study based on craniometrical evaluation was performed to evaluate the incidence of basilar invagination (BI). Patients with symptomatic tonsillar herniation treated surgically had craniometrical parameters evaluated based on CT scan reconstructions before surgery. BI was diagnosed when the tip of the odontoid trespassed the Chamberlain’s line in three different thresholds found in the literature: 2, 5 or 6.6 mm. In the surgical group (SU), the mean distance of the tip of the odontoid process above the Chamberlain’s line was 12 mm versus 1.2 mm in the control (CO) group (p<0.0001). The number of patients with BI according to the threshold used (2, 5 or 6.6 mm) in the SU group was respectively 19 (95%), 16 (80%) and 15 (75%) and in the CO group it was 15 (37%), 4 (10%) and 2 (5%).

Realizamos estudo retrospectivo tipo caso-controle baseado na avaliação craniométrica para avaliar a incidência da Invaginação Basilar (IB). Pacientes com herniação tonsilar sintomática tratada cirurgicamente foram avaliados quanto a parâmetros craniométricos obtidos em reconstrução de TC antes da cirurgia. IB foi diagnosticada quando a ponta do odontóide passava acima da linha de Chamberlain em 2, 5 ou 6,6 mm. No grupo cirúrgico (CI), a distância média da ponta do odontóide acima da linha de Chamberlain foi de 12 mm versus 1,2 mm no grupo controle (CO) (p<0.0001). O número de pacientes com IB conforme o critério diagnóstico usado (2, 5 ou 6,6 mm) foi de 19 (95%), 16 (80%) e 15 (75%) no grupo CI, respectivamente, contra 15 (37%), 4 (10%) e 2 (5%) no grupo CO. Pacientes com herniação tonsilar tinham maior incidência de IB comparados ao grupo controle.

Alterações radiográficas de coluna cervical em artrite reumatoide / Radiographic changes of cervical spine in rheumatoid arthritis

INTRODUÇÃO: O envolvimento da coluna cervical é comum na artrite reumatoide (AR). OBJETIVO: Estudar a prevalência das alterações radiológicas de coluna cervical em pacientes com AR e sua associação com perfil clinico e sorológico da doença. MÉTODOS: Analisaram-se as radiografias de coluna cervical em perfil neutro hiperextensão, hiperflexão e transoral de 80 pacientes com AR para presença de subluxação atlanto-axial (LAA), invaginação basilar (IB) e instabilidade subaxial (ISA). Dados de perfil demográfico, clínico (nódulos, pneumonite intersticial, síndrome Sjögren secundária, uso de medicamentos etc.) e sorológico (FR, anti-CCP e FAN) foram obtidos por revisão de prontuários. RESULTADOS: Havia alguma alteração de eixo de coluna cervical em 26/80 (32,5%); em 12/80 (15%) havia LAA; em 6/80(7,5%) existia IB; em 13/80 (16,2%) existia ISA. Erosões em odontoide foram vistas 16/80 (20,0%). As alterações do eixo cervical estavam associadas com idade de início da doença e duração da mesma (P = 0,03 e 0,02, respectivamente). Não se encontrou associação das alterações em coluna cervical com raça, gênero, nódulos, pneumonite intersticial, Sjögren secundário, FR, FAN ou anti-CCP. Pacientes com alterações do eixo cervical apresentavam mais erosões de odontoide (P = 0,03). CONCLUSÕES: Alterações radiológicas em eixo de coluna cervical são comuns e aparecem mais frequentemente em indivíduos com diagnóstico mais precoce de AR e maior tempo de doença.

INTRODUCTION: The involvement of the cervical spine is a common feature of rheumatoid arthritis (RA). OBJECTIVE: To study the prevalence of radiographic changes of the cervical spine in patients with RA and their association with clinical and serological profiles of the disease. METHODS: We analysed lateral (neutral position, hyperextension, hyperflexion) and transoral views of cervical spine radiographs from 80 individuals with RA to investigate the presence of atlanto-axial subluxation (AAS), basilar invagination (BI), and subaxial instability (SAI). Demographic, clinical (nodules, interstitial pneumonitis, secondary Sjögren's syndrome, medications etc.), and serologic (rheumatoid factor - RF, cyclic citrullinated peptide antibody - anti-CCP, and antinuclear factor - ANF) data were obtained from the clinical records. RESULTS: Cervical spine misalignments were identified in 26/80 (32.5%) participants; AAS occurred in 12/80 (15%) participants, BI in 6/80 (7.5%), and SAI in 13/80 (32.5%). Odontoid erosions were identified in 16/80 (20.0%) participants. Cervical spine misalignment exhibited associations with age at onset and disease duration (P = 0.03 and 0.02, respectively). No associations were identified between the cervical spine changes and the participants' ethnicity or gender, presence of nodules, interstitial pneumonitis, secondary Sjögren's syndrome, RF, ANF, or anti-CCP. The participants with cervical spine misalignment exhibited higher frequencies of odontoid erosion (P = 0.03). CONCLUSIONS: Cervical spine misalignment was a common radiographic finding and occurred more frequently in participants with earlier onset and longer length of RA.

Transoral approach to the craniovertebral junction

The transoral approach provides a safe exposure to lesions in the midline and the ventral side of the craniovertebral junction. The advantages of the transoral approach are 1) the impinging bony pathology and granulation tissue are accessible only via the ventral route; 2) the head is placed in the extended position, thus decreasing the angulation of the brainstem during the surgery; and 3) surgery is done through the avascular median pharyngeal raphe and clivus. We analyzed the clinical effects of odontoidectomy after treating 38 patients with basilar invagination. The anterior transoral operation to treat irreducible ventral compression in patients with basilar invagination was performed in 38 patients. The patientsÆ ages ranged from 34 to 67 years. Fourteen patients had associated Chiari malformation and eight had previously undergone posterior decompressive surgery. The main indication for surgery was significant neurological deterioration. Symptoms and signs included neck pain, myelopathy, lower cranial nerve dysfunction, nystagmus and gait disturbance. Extended exposure was performed in 24 patients. The surgery was beneficial to the majority of patients. There was one death within 10 days of surgery, due to pulmonary embolism. Postoperative complications included two cases of pneumonia, three cases of oronasal fistula with regurgitation and one cerebrospinal fluid leak. In patients with marked ventral compression, the transoral approach provides direct access to the anterior face of the craniovertebral junction and effective means for odontoidectomy.

O acesso transoral é uma via direta e segura às lesões situadas na linha média e na face anterior da junção craniocervical. As vantagens do acesso transoral são as seguintes:1) a compressão óssea e o tecido de granulação localizam-se anteriormente e são accessíveis pela via anterior; 2) a cabeça do paciente é colocada em extensão, diminuindo a angulação do tronco cerebral durante a cirurgia; e 3) a cirurgia é feita através de um plano avascular na linha média faríngea e clivo. Analisamos os resultados obtidos após odontoidectomia por via transoral em 38 pacientes portadores de invaginação basilar. Trinta e oito pacientes com compressão ventral da junção craniocervical foram submetidos a odontoidectomia por via transoral. A idade dos pacientes variou de 34 a 67 anos. Quatorze pacientes apresentavam associação com malformação de Chiari tipo I e 8 já haviam sido submetidos à cirurgia descompressiva por via posterior. A maioria dos pacientes apresentou nucalgia, mielopatia, déficits dos nervos cranianos baixos, nistagmo, e distúrbio da marcha. Em 24 pacientes foi necessário ampliar o acesso transoral através de miotomia do palato mole, ou osteotomia do palato duro ou maxilotomia. A cirurgia proporcionou melhora dos sintomas na maioria dos pacientes. Um paciente faleceu no pós-operatório imediato por causa de embolia pulmonar. Dois pacientes tiveram pneumonia, três apresentaram fístula oronasal com regurgitação, e um teve fístula liquórica. Em pacientes com compressão ventral irredutível da junção craniocervical, a via transoral proporcionou uma abordagem direta e ampla ao processo odontoide.